'O Hutchinson-Guilford syndrome: nā hi'ohi'ona o ka papahana, nā ma'i a me nā kumu o ka ho'omaka'ana o ka ma'i

Hutchinson-Gilford maʻi pale - he aaiaoe kāna hana wehewehe aku ma ka premature a me ka loa kokololio poe oo hoi, a hoomaka me ka hanau ana o ke keiki. Pono e'ike'ia he nui loa nā po'e ma'i i kēlā me kēia ao. He inoa'ē a'e kekahi inoa - progeria.

'O ka hō'ailona o ka ma'i

Loa'a nā hō'ailona like'ole: Hutchinson-Guilford syndrome:

• Ka ulu iki;
• Ua nui ka nui o ke po'o i ke po'o;
• Ka lauleho ole, ka laumaka a me nā maka;
• "Ke maka o Bird";
• Hiki ke hō'ino'ia ka momona a me nā pūnaha kino'ē a'e;
• Ka nele i kahi momona momona.
• 'O kahi ikaika i ka ulu'ana o ke kino,'oiai ka no'ono'o a me ka na'au he mea ma'amau.

Pono e'ōlelo'ia, he nui ka mana'o o ke ola o nā kānaka: he 14 mau makahiki wale nō, akā,'ike'ia kahi hihia kūikawā ke'ike'ia kahi kanaka i loa'a i ke'ano hō'oia a hiki i nā makahiki he 45. 'O ka make ma muli o ka pa'akikī o ka na'au, a me ka waiho'ana o ka momona nui ma nā lolo.

'O nā kumu o ke'ano o ka ma'i a me nā ma'i o ka mālama'ana

'O ka ma'i Hutchinson-Guilford ka hopena o nā ma'i i nā mea'ino i loko o nā chromosomes kanaka,'o ia ho'i,'a'ole'o ia e ho'ōla loa i kēia manawa. 'O ke'ano o ke kīnā, aia i ka nui o ka emi'ana o ka māhele o nā mahele pūnana, i ka ho'ohālikelike'ana i ka mea ma'amau.

It E e hoʻomaopopo i ka maʻi pale Hutchinson-Gilford (child palapala) hiki e maʻi kekahi keiki (nānā 'ole o ka makahiki, a me ka aoao o ke ola ana o na makua). Ho'omaopopo'ia'o ia i kona mau makahiki he'elua. Aia kekahi ma'i'o Werner, ka mea e pili ana i nā po'e mākua. Ho'opau ka ulu o ke kino i ka piha'ana o nā makahiki'ekolu.

'A'ohe mea'ike kūikawā o kēia'ano pilikino, no ka mea,'a'ole i ho'ona'auao'ia. Eia hou, ua'ike maopopo'ia ma nā hō'ailona i hō'ike'ia. No ka ho'oma'ama'a'ana i ka ma'i,'a'ohe mau lā'au lapa'au kūpono e hiki ke ho'ōki a ho'iho'i i kahi kanaka i kahi ola ma'amau. Eia nō na'e, pono e ho'opa'a inoa'ia nā keiki i loa'a ka ma'i Hutchinson-Guilford me ke kauka a nānā mau'ia. Hiki i nā ka'ina hana ke kōkua i ka ho'ēmi i ka holomua o nā ma'i pilikino.

'O ka ho'olālā ho'omalu no ka ma'i i hō'ulu'ulu'ia no kēlā me kēia mea ma'i. Ho'onui'ia ka ho'onui'ana i ka hana ka'a ka'a o ke keiki, nā ka'ina hana physiotherapy. Ma muli o ka ho'ohana'ana i nā aspirin li'ili'i i loko o kahi pēpē, ua ho'emi'ia ka hopena o ka hahau'ana. I kekahi manawa, e hana ana ka mea ma'i i nā hana lima hana e ho'ohana'ia ai e pale i nā moku, e wehe i nā niho o ka waiū.

Inā'a'ole'oe i'ike i ke'ano o ke keiki me ka ma'i Hutchinson-Guilford, e hō'ike ana nā ki'i i loko o ka'atikala iā'oe.

Nā'ano o ka ulu'ana i nā keiki i loa'a i nā ma'i i ho'ouna'ia

Inā'a'ole hiki i kahi keiki ke ulu i ke kino,'a'ole e kaumaha kona mana'o a me kona na'au. Hiki i ke keiki ke a'o i ka heluhelu, hiki iā ia ke a'o. Ma ke'ano, e hana'ia ke ka'ina hana ma ka home.

No ka wānana hope e hiki mai ana, ua hō'eha'o ia. 'A'ole lō'ihi nā keiki. 'O ka'oia'i'o, he mau makahiki 6-8 lākou i ka makahiki ho'okahi. 'O ke'ano maoli, ke hana nei nā'epekema e wehe i ke'ano o ke'ano o ka ma'i a me nā'ano e ho'ōki ai. Eia nō na'e, hiki ke ho'onui iki i ka maika'i o ke ola o ka mea ma'i, a me ka lohi i ka hana'elemakule.